Cerebrosider

Generell struktur av sfingolipider. Kilde: LHCHEM, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Hva er cerebrosider?

De Cerebrosider De er en gruppe glykosfingolipider som fungerer i menneskets og dyrekroppen som komponenter i muskel- og nervescellemembraner, samt det generelle nervesystemet (sentralt og perifert). 

Innenfor sfingolipidene får hjernen også det formelle navnet på monoglykosylceramider. Disse molekylære komponentene er i overflod i myelinhylsen av nervene, som er et multilaminært belegg som består av proteinkomponenter rundt neuronale aksoner i det menneskelige nervesystemet.

Cerebrosides er en del av den store gruppen av lipider som jobber innen nervesystemet. Sphingolipid -gruppen har en viktig rolle som komponenter i membranene, regulerer deres dynamikk og er en del av deres interne strukturer med sine egne funksjoner.

Bortsett fra cerebrosider, har andre sfingolipider vist seg å være av stor betydning for overføring av nevronale signaler og gjenkjennelse på celleoverflaten.

Cerebrosider ble oppdaget, sammen med gruppen av andre sfingolipider, av tyske Johann L. W. Thudichum i 1884. Da var det ikke mulig å finne funksjonen de oppfylte spesifikt, men en idé begynte å ha en ide om strukturene som gjorde disse molekylære forbindelsene.

Hos mennesker kan slitasje og forverring av lipidkomponenter som hjerne forårsake utseende av dysfunksjonelle sykdommer som kan påvirke andre organer i kroppen.

Sykdommer som bubonisk pest eller svart pest har blitt tilskrevet symptomer forårsaket av forverring og nedbrytning av galaktosylcerebrosider.

Hjernestruktur

Det viktigste og grunnleggende elementet i strukturen i cerebrosides er ceramid, en familie av lipider sammensatt av fettsyrer og karbonatomerier som fungerer som et basismolekyl for resten av sfingolipidene.

Det kan tjene deg: lombricomposta

På grunn av dette har kirkesamfunnene av de forskjellige typer hjerne ceramiden i navnet, for eksempel glukosylceramider (glukosylcerebrosider) eller galaktosilceramider (galaktosylcerebrosider).

Cerebrosider regnes som monosakkarider. Til ceramidmolekylet som komponerer dem, blir et gjenværende sukker forbundet med en glykosidbinding.

Avhengig av om sukkerenheten er glukose eller galaktose, kan to typer cerebrosider genereres: glykosilcerebrósides (glukose) og galaktosylcerebrosider (galaktose).

Av disse to typene er glykosylcerebrosidene de hvis monosakkaridrester er glukose og vanligvis blir funnet og distribuert i ikke -neuronalt vev.

Den overdreven akkumulering på ett sted (celler eller organer) begynner symptomene på Gauchers sykdom, som genererer tilstander som utmattelse, anemi og hypertrofi av organer som leveren.

Galaktosilcerebrosidene har en sammensetning som ligner på de tidligere, bortsett fra tilstedeværelsen av galaktose som et gjenværende monosakkarid i stedet for glukose.

Disse er vanligvis distribuert av alle neuronale vev (de representerer 2% gråstoff og opptil 12% hvitstoff) og fungerer som markører for funksjonen til oligodendrocytter, celler som er ansvarlige for myelindannelse.

Glukosylcerebrosider og galaktosilcerebrósides kan også differensieres av de typer fettsyrer som presenterer sine molekyler: lignoceric (querosina), hjerne (bremser), nervøs (nerve), oksynervonisk (oksynervon).

Cerebrosides kan utfylle funksjonene deres i selskap med andre elementer, spesielt i ikke -neuronalt vev.

Et eksempel på dette er tilstedeværelsen av glukosylcerebrosider i hudlipider, noe som hjelper til med å garantere hudpermeabilitet i møte med vann.

Syntese og egenskapene til hjernen

- Dannelsen og syntesen av cerebrosider utføres ved hjelp av midler.

Kan tjene deg: sim medium: fundament, forberedelse og bruk

- Biosyntesen av glykosylcerebrosider eller galaktosilcerebrosider finner sted i endoplasmatisk retikulum (av en eukaryotisk celle) og i membranene til Golgi -apparatet.

- Fysisk har cerebrosider uttrykt sine egne termiske attributter og atferd. De har vanligvis et mye høyere fusjonspunkt ved gjennomsnittstemperaturen i menneskekroppen, og presenterer en flytende krystallstruktur.

- Cerebrosider har evnen til å etablere opptil åtte hydrogenbindinger, basert på basiselementene i ceramid, for eksempel sfinxinet. Denne opprettelsen tillater et høyere komprimeringsnivå mellom molekylene, og genererer sine egne interne temperaturnivåer.

- I forbindelse med stoffer som kolesterol, samarbeider cerebrosider om integrering av proteiner og enzymer.

- Den naturlige nedbrytningen av cerebrosides består av en prosess med dekonstruksjon eller separasjon av dens komponenter. Det foregår i lysosomet, med ansvar for å skille lillehjernen i sukker, sfiny og fettsyre.

Cerebrosider og sykdommer

Som nevnt tidligere, kan hjernens slitasje, så vel som deres overdreven akkumulering på ett sted av det organiske systemet for mennesker og dyr, generere svært alvorlige forhold. For eksempel endte den svarte pesten som rammet Europa i det fjortende århundre med en tredjedel av den kontinentale befolkningen.

Noen av sykdommene forårsaket av defekter i funksjonen av cerebrosides anses som arvelige.

Når det.

Det anses ikke at denne sykdommen har en kur, og i noen tilfeller representerer den tidlige utseendet (hos nyfødte, for eksempel) nesten alltid et dødelig resultat.

Kan tjene deg: metanephrides

En annen av de vanligste sykdommene, en konsekvens av defekter i galaktosilcerebrósidene, er Krabbes sykdom, som er definert som en dysfunksjonell svikt i lysosomal tanken, som genererer en ansamling av galaktosylcerebrosider som påvirker myelinskjeden, og derfor, de hvite de hvite de hvite de hvite de hvite de hvite de hvite de hvite de hvite, de hvite, de hvite, de hvite, de hvite, de hvite Materie av nervesystemet, forårsaker en degenerativ lidelse uten brems.

Regnet som arvelig, kan du bli født med Krabbes sykdom og begynne å manifestere symptomer mellom de første tre og seks måneders alder. De vanligste er vanligvis: stivhet i ekstremiteter, feber, irritabilitet, anfall og en langsom utvikling av motoriske og mentale ferdigheter.

I et veldig annet tempo hos unge mennesker og voksne kan Krabbes sykdom også generere mer alvorlige tilstander, for eksempel muskelsvakhet, døvhet, optisk atrofi, blindhet og lammelse.

En kur er ikke blitt bestemt, selv om benmargstransplantasjon anses for å hjelpe behandlingen. Barn i en tidlig alder har et lavt overlevelsesnivå.

Referanser

1. Gauchers sykdom. Gjenopprettet fra MedlinePlus.Gov.
2. Lipidlagringssykdommer informasjonsside. Ninds kom seg.NIH.Gov.