Heinz Bodies Kjennetegn, trening, fargelegging, patologier

De Heinz -kropper De er granulasjoner eller patologiske inneslutninger som vises på periferien av røde blodlegemer eller erytrocytter. De dannes ved denaturering av hemoglobin under visse anomale forhold. Denaturalisert hemoglobin presipiterer og akkumuleres i erytrocyttmembranen.

Hemoglobinutfelling kan ha flere årsaker, men den viktigste skyldes en mangel eller dysfunksjon av glukoseenzym - 6 -fosfatdehydrogenase. Dette enzymet er uunnværlig i vei-monofosfatavledningsveien.

Perifert blodutstryking farget med Cresilo Blue hvor erytrocytter blir observert med Heinz -kropper. Kilde: Bilde hentet fra boken Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Undergraduate of Hematology. 4. utgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medisin. University of Murcia.

Denne ruten er nødvendig for å opprettholde erytrocytten, spesielt er den ansvarlig for å produsere reduserte naph -molekyler. Dette opptrer igjen ved å redusere glutation, en nødvendig tilstand for å beskytte hemoglobinet mot virkningen av peroksider (oksidativt stress).

Enzymmangel kan skyldes genetiske defekter eller mutasjoner. Det er mange anomale varianter, blant dem er Middelhavet, den asiatiske og afrikanske. Andre årsaker er ustabile hemoglobinopatier og hemolytiske anemier ved medikament.

Heinzs kropper er synlige når spesielle fargestoffer brukes, ettersom de vanlige fargene på blodutstryking ikke fargeleger dem.

Med spesielle fargelegging blir Heinzs kropper observert lilla eller fiolett og mål 1 til 2 mikron. Det mest brukte grunnleggende fargestoffet er lyse Cresilo Blue, men Cresilo Violet kan også brukes.

[TOC]

Kjennetegn

Heinzs kropper blir observert som bittesmå avrundede lilla inneslutninger som ligger mot periferien til den erytrocytiske membranen. Disse er vanligvis stive. De vises vanligvis i både unge og modne erytrocytter.

Det kan være en til flere Heinz -kropper innenfor samme røde blodlegemer.

I utstrykning av pasienter med glukose-6-fosfatdehydrogenase enzymmangel, kan tilstedeværelsen av eksentrocytter også observeres. Eksentrocytter er erytrocytter som har unormalt eksentrisk blekhet, det vil si at det ikke er sentralt. Disse cellene er kjent som bittceller.

Kan tjene deg: oppdagelsen av celler: historie

Hvorfor er Heinzs kropper dannet?

For å forstå hvorfor Heinzs kropper er dannet, må det forklares at erytrocyte er en celle som ikke har noen kjerne og ikke visse organeller som mitokondrier; Av denne grunn klarer de ikke å syntetisere protein og lipider. De kan heller ikke bruke oksidativ metabolisme.

Imidlertid trenger erytrocyten for sin overlevelse bare å generere 4 grunnleggende elementer, som er: adenosintrifosfat (ATP), discleted av redusert nikotinamid (NAPH), redusert glutation.

ATP

Den røde blodcellen bruker for å opprettholde lipidene i membranen og dermed bevare dens fleksibilitet, i tillegg til å opprettholde riktig funksjon av transmembrane protonpumper, og dermed regulere strømmen av natrium og kalium.

Naf

NAPH brukes til å redusere hemoglobinjern og redusere glutation.

Gsh

For sin del er GSH avgjørende for beskyttelse av hemoglobin, ettersom den unngår denaturering av den oksidative virkningen av peroksider.

2,3-dpg

Endelig 2.3 -DPG er viktig for hemoglobin å frigjøre oksygen i de forskjellige vevene. Så vel som er ansvarlig for å opprettholde.

Energiproduksjonsruter

Alle disse molekylene dannes gjennom forskjellige metabolske veier for energiproduksjon. Disse er: Embden-Meyerhof glykolytisk Via, Luebering-Rapaport Road og heksose-monofosfatavledningsvei.

Fra den første ruten trenger 75% av energien som erytrocytten. ATP -molekyler produseres i den. En feil på denne ruten ville generere rødt røde blodlegemer (hemolytisk syndrom).

Den andre måten er å samle 2,3 dpg i røde blodlegemer; Dette er nødvendig for å utvide affiniteten til hemoglobin ved oksygen.

Kan tjene deg: Flaming Cell: Hva er, struktur, drift

I det tredje genereres naph som er nødvendig for å produsere den tilstrekkelige mengden GSH, dette igjen er uunnværlig for å opprettholde hemoglobin i god stand. En mangel på denne ruten genererer denaturering av hemoglobin. En gang denaturert, bunnfall og danner kroppene til Heinz.

Hovedfeilen i denne ruten skyldes mangelen på glukose-6-fosfat-dehydrogenase (G6PD) enzymet (G6PD).

Heinzs farge på kroppene

For å vise Heinz -kroppene, kan to typer fargestoffer brukes: Blue Cresilo Blue og Cresilos fiolett.

En 0,5% fargeløsning med saltoppløsning blir fremstilt og filtrert. Noen av de nevnte.

Teknikk

I et testrør plasser en dråpe blod med antikoagulant. Tilsett deretter 4 dråper fargestoff og bland.

-Inkub ved romtemperatur i omtrent 10 minutter.

-Med blandingen kan de forlenges eller ferske suspensjoner. Det er observert ved mikroskopet og erytrocyttene som har kropper av Heinz blir talt. For å rapportere prosentandelen av erytrocytter med Heinz -kropper, blir 1000 røde blodlegemer observert og følgende formel blir brukt.

% GR med Heinz Bodies = (No of GR med Heinz Bodies/1000) x 100

Patologier der Heinzs kropper blir observert

-Glukosemangel -6-fosfat-dishydrogenase

Det er en medfødt enzymopati som kurerer med akutt hemolyse. Det rammer mer enn 400 millioner mennesker i verden. I Spania kan de bare påvirkes rundt 0,1 - 1,5% av befolkningen. Det er en arvelig sykdom knyttet til X -kromosomet.

Enzymet kan oppstå unormalt. Det er unormale varianter som Middelhavet, asiatisk og afrikansk.

Hvis enzymet ikke utøver sin normale funksjon, oppstår ikke NAPH. Uten naph kan ikke glutathione -molekyler reduseres og erytrocyt.

I dette scenariet er hemoglobin ubeskyttet og denatureres i nærvær av oksidasjonsmidler, utfeller deretter og akkumuleres i form av konglomerater på membrannivå. Dette forårsaker stivhet i cellen og forårsaker lysis av erytrocyt.

Kan tjene deg: nukleoid: egenskaper, struktur, sammensetning, funksjoner

Noen forhold kan stimulere hemolytisk anemi, som eksponering for oksidasjonsmidler, lidelse av visse infeksjoner eller ferske bønnerinntak (Fabismo).

Symptomer

Vanligvis manifesteres denne medfødte sykdommen av krise som er selvbegrenset. Symptomene når den intravaskulære hemolytiske krisen oppstår er: magesmerter eller korsryggsmerter, generelt ubehag, mørk urin. Krisen kan vises etter å ha lidd en infeksjon, ved inntak av bønner eller narkotikabruk.

-Ustabile hemoglobinopatier

Noen hemoglobinopatier kan forfølge med utseendet til Heinz -kropper i erytrocytmembranen. Dette kan skyldes tilstedeværelsen av ustabile hemoglobiner som lett er denaturert.

For eksempel, i hemoglobinsykdom, presenterer H for eksempel en hypokrom mikrocytisk anemi med tilstedeværelsen av Heinz -kropper.

-Hemolytiske anemier etter medikament

Hos pasienter med glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel, kan hemolytiske kriser genereres med forbruk av visse medisiner, for eksempel:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotika: Nalidíxico Acid, Sulfonamides, Nitrofurantoí, Chloramphenicol, Sulphonas, blant andre.

-Talasemier

Arvelig sykdom som kurerer med anemi på grunn av en anomali i syntesen av noen eller flere av kjeder av hemoglobin. For eksempel alfa-caasmia og beta-caasmias.

Under begge forhold er det et overskudd av en av kjedene. Disse skynder seg vanligvis og danner kroppene til Heinz, noe som akselererer eliminering av den røde blodlegen.

Eliminering av Heinzs kropper

Makrofager i milten har en funksjon som kalles Apexer eller Pitting, som er ansvarlig for å eliminere kroppene til Heinz fra erytrocytter, så vel som andre typer inneslutninger.

Referanser

1. Manual of Special Hematology Techniques. Autonome University of Yucatan. 2012. Tilgjengelig på: sur.uady.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Undergraduate of Hematology. 4. utgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medisin. University of Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopatier og talemier. BSCP kan tråkke 2001; 25 (2): 265-277. Tilgjengelig på: Scptffe Portal.com
4. Grinspan s. Studien av perifert blodutstryking. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Tilgjengelig på: BVS.HN/RMH/PDF
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvensjonelle teknikker anvendt på diagnosen hemoglobinopatier. Biochem Act. Clin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Tilgjengelig på: Scielo.org.