Sfinxin

Modell i barer og ballonger av et sfingosinmolekyl. Dette bildet viser den anioniske formen (negativt lastet)

Hva er sphygosinen?

De Sfinxin Det er en kompleks aminoalkohol av stor betydning, fordi det er en forløperkomponent i sfingolipider generelt.

Sfingolipider, eller komplekse, mer relevante fosfolipider er sfyomyeline og glykosfingolipider. Disse oppfyller spesifikke funksjoner i bevaring av strukturen til nervecellemembraner, slik at de kan oppfylle sine funksjoner.

Alle sfingolipider har til vanlig.

Innenfor de komplekse fosfolipidene er sfingomyeline en av de viktigste og rikelig i hjernen og nervevevet. Hovedsakelig er det funnet som en bestanddel av myelinskjeden som dekker nervene.

Mens glykosfingolipider er sfingolipider som inneholder glukose. Blant de mest fremtredende er cerebrosider (galaktocerebróside og glukocerebrosid) og gangliasider. Sistnevnte griper inn i overføringen av nerveimpulser, fordi de utgjør nerveenderne.

Det er også andre, for eksempel Globósides og sulfátidos, som er en del av plasmamembranene i hele organismen, og er viktig som membranreseptorer.

Shingsis syntese

Sphingosine aminoalkohol syntetiseres i endoplasmatisk retikulum. Synteseprosessen skjer som følger:

Serinaminosyren, en gang aktivert av foreningen med pyridoksalt fosfat i nærvær av manganioner, blir med i Palmitail-CoA for å danne 3-Cetoesfinganin. Denne reaksjonen avgir CO₂.

Sphinxin dannes etter to reduserende stadier. I den første enzymet 3-Cetoesfinganin-reduktase. Denne reaksjonen bruker NADPH som en H -donor⁺, danner dihydroesfingosin.

I det andre trinnet virker enzymet sfinganinreduktase, med deltakelse av et flavoprotein, der sfingosinet oppnås.

Kan tjene deg: kjente biologer

På den annen side, sfinen. For eksempel når sfingomyeline er hydrolysert.

Struktur av sfinxinet

Det kjemiske navnet på sfinen. Den kjemiske strukturen kan beskrives som en hydrokarbonkjede sammensatt av totalt 18 karbonatomer, med en aminogruppe og alkohol.

Sfinxinets funksjoner

Sfinxin

- Under normale forhold blir sfinxinet produsert ved katabolismen av sphyglyipidene gjenbrukt for fornyelse og dannelse av nye sfingolipider.

- Sphinxine griper inn i cellulære metabolske reguleringsprosesser relatert til lipidsignalering, som en ekstracellulær formidler, og virker på Cinase C -proteinet, som kontrollerer enzymer som er involvert under cellevekst og dødsprosess.

- Det fungerer også som en annen intracellulær messenger. Dette stoffet er i stand til å stoppe cellesyklusen, og indusere cellen til en programmert celledød, eller apoptose.

På grunn av denne funksjonen har den generert interesse for forskere som kreftterapi, sammen med α -tumor nekrosefaktor.

- En økning i nedbrytningen av sfingomyelinas forårsaker en sphygosin og sfingosinakkumulering (sfingos baser). Disse stoffene i høye konsentrasjoner hemmer riktig funksjon av cellemembraner.

- Denne sfingosinakkumuleringen kan oppstå i tilfeller av forgiftning ved forbruk av korn forurenset med fumonisiner, type mykotoksiner produsert av sjanger sopp Fusarium under lagring.

Fumonisin hemmer enzymet ceramid.

På sin side tillater det ikke syntese av sfingomyeline, derfor sfin.

Kan tjene deg: voks (biologisk): struktur, egenskaper, funksjon, typer

Avledet fra Sphin

- Fra fosforylering av sfingosinet av to enzymer (sfærisk kinase 1 og sfærisk kinase 2) er dets derivat dannet, kalt sfinxin 1-fosfat.

- Sphinxine 1-fosfat har en motsatt effekt på forløperen. Den samme stimulerer cellevekst (mitogen) ved å forhindre til og med den apoptotiske virkningen av noen medisiner som brukes i kreftterapi, det vil si dens virkning er antiapoptotisk.

Dette stoffet er funnet i høye konsentrasjoner i forskjellige ondartede prosesser og tumorvev. I tillegg er det et overdrevet uttrykk for reseptorene til dette lipidstoffet.

- På den annen side virker 1-fosfat-sfinx ved siden av 1-fosfat-ceramid i reguleringen av immunceller, og sammenføyer de spesifikke reseptorene som er til stede i disse cellene.

Spesielt lymfocytter presenterer disse typer reseptorer, og blir tiltrukket av tilstedeværelsen av 1-fosfat-sfinen. På en slik måte at lymfocytter forlater gangliene, går de til lymfe og deretter til sirkulasjonen.

De blir deretter konsentrert på stedet der sfingolipiden blir syntetisert, og det er slik de deltar i de inflammatoriske prosessene.

Når lymfocyttene binder seg til stoffet gjennom mottakeren og induserer en cellulær respons, internaliserer de reseptorene, enten for å resirkulere dem eller for å ødelegge dem.

Denne handlingen ble observert av forskere, som har utviklet stoffer som ligner på 1-fosfat-sfinet.

- Denne typen stoff er spesielt nyttig som immunsuppressiv terapi ved autoimmune sykdommer, for eksempel multippel sklerose.

Sykdommer forårsaket av sfingosinmangel

Farber eller Farbers sykdom lipogranulomatose

Dette er en sjelden sykdom med autosomal recessiv arvelig karakter, veldig sjelden, med bare 80 tilfeller rapportert over hele verden.

Kan tjene deg: biogenetiske elementer

Årsaken til sykdommen er en mutasjon av ASAH1 -genet som koder for den lysosomale enzymet ceramidasesyre. Dette enzymet har funksjonen som hydrolyserer ceramid og gjør det til sfiny og fettsyrer.

Mangelen på enzym stammer fra en akkumulering av ceramiden, en mangel som manifesterer seg i de første månedene av livet (3 - 6 måneder). Sykdommen viser ikke på samme måte hos alle berørte individer, og observerer milde, moderate og alvorlige tilfeller.

Milde tilfeller har større forventet levealder, å kunne nå ungdom og til og med voksen alder, men den alvorlige formen er alltid dødelig i begynnelsen av livet.

Blant de hyppigste kliniske manifestasjonene som sykdommen presenterer er: alvorlig rykte for involvering i strupehodet som kan komme til betennelse av stemmebånd, dermatitt, skjelettdeformasjoner, smerte, betennelse, lammelse, nevrologisk forverring eller mental forsinkelse.

I alvorlige tilfeller kan det posere med fosterhydrops, hepatoesplenomegaly, slapphet og granulomatøse infiltrasjoner i lunger og organer i det endoteliale retikulumsystemet, for eksempel milten og leveren, med en veldig kort forventet levealder.

For tilfeller med større forventet levealder er det ingen spesifikk behandling, bare symptomer blir behandlet.

Referanser

1. Torres-Sánchez, l., López-Rarrillo, l. (2010). Forbruk av fumonisiner og skade på menneskers helse. Public Health Méx. Tilgjengelig i Scielo.org.
2. Baumruker, t., Bornancin, f., Billich, a. (2005). Rollen til sfingosin- og ceramidkinaser i inflammatoriske responser. Immunol. Lett.
3. Bazua-Valenti, s.; García-Sainz, a. (2012). 1-fosfatet sphiny og dens S1P1-mottaker: immunresponsregulatorer. Fac. Med. (Méx.). Tilgjengelig i Scielo.org.