Prioner

Prioner er dårlig foldede proteiner som overfører denne feilaktige informasjonen til andre proteiner og forårsaker overførbare spongiform encefalopatier. Kilde: Wikimedia Commons

Hva er prioner?

De Prioner De er proteiner uten genom eller nukleinsyrer som fungerer som smittsomme midler. De finnes i den normale cellemembranen, bare som dårlig foldede proteiner og/eller med unormal tre -dimensjonal struktur.

Disse proteinene er ansvarlige for flere degenerative sykdommer og veldig høy dødelighet som påvirker nevrale vev og hjernestruktur.

De kalles også prionsykdommer. Blant de viktigste som rammer mennesker er Kuru, Gerstmann-Strussler-Scheinker sykdom, Creutzfeldt-Jakob syndrom og dødelig familie søvnløshet.

Prionegenskaper

- Prons er proteinstrukturer som er til stede i cellemembraner. Disse proteinene har en endret form eller konformasjon [PRP (SC)].

- Når det gjelder multiplikasjonen, oppnås det ved konvertering av former, som i tilfelle av den skjelvende sykdommen. I denne sykdommen rekrutterer Prion.

- Disse uvanlige proteinene som er i stand til å spre seg, har ikke nukleinsyrer. Bevis for dette er at de er motstandsdyktige mot x -stråler og ultrafiolett stråling. Disse midlene bryter lett ned nukleinsyrer.

- Prioniske proteiner, hvorav prioner (PRP) er sammensatt, finnes i hele kroppen, ikke bare av mennesker, men av andre sunne virveldyr.

- Noen forskere har klart å demonstrere at disse proteiner hos mus aktiverer myelinisk reparasjon i perifere nervesystemceller. Det er også påvist at fraværet av disse forårsaker demyelinisering av slike nerveceller.

Prionstruktur

Kunnskapen om strukturen til Prions er hovedsakelig bosatt i undersøkelsene som ble utført i bakteriene Escherichia coli.

Studiene utførte at polypeptidene i kjede PRP (C) (normal) og PRP (SC) (smittsom) er identiske i sammensetningen av aminosyrer, men er forskjellige i 3D -konformasjonen og i foldingen av disse.

PRP (c)

Disse ikke -infektious prionene er til stede, hos mennesker, 209 aminosyrer. De har en disulfidlink. Strukturen er alfa-helikoidal, noe som betyr at den har spiralformede aminosyrer (alfa-propeller) og få flate aminosyrestrenger (beta-blader).

Det kan tjene deg: Auxiliary Sciences of Biology

Dette proteinet kan ikke skilles ved sentrifugering, noe som innebærer at det ikke er sedimentabelt. Det blir lett fordøyd med den brede proteasen av bredt spekter kalt proteinase K.

PRP (SC)

Det er et smittsomt protein som forvandler PRP (c) til smittsom PRP (SC) isoformer.

Svært lite er kjent om sin 3D -struktur, men det er kjent at den har få spiralformede former og mer flate tråder eller beta -blader. Endringen mot isoform er det som er kjent som den grunnleggende hendelsen av prionsykdommer.

Prion -funksjoner

Celleprionproteiner [PRP (C)] er lokalisert på celleoverflaten til et bredt utvalg av organer og vev. Svært lite er kjent om de fysiologiske funksjonene til prioner i kroppen.

Likevel indikerer opplevelser som er gjort i mus mulige funksjoner, for eksempel:

Med metabotropiske glutamatreseptorer

Det er vist at PRP (C) virker med glutamatreseptorer (ionotropics og metabotropics). PRP (C) deltar som en reseptor for de synaptotoksiske oligomerer av cellepeptidet på celleoverflaten.

I embryonal utvikling

Hos Murinae -familiemus har det blitt oppdaget at PRP (C) prionproteiner kommer til uttrykk noen dager etter implantasjon, i embryonal utvikling.

Dette indikerer at de spiller en rolle under utviklingen av disse små pattedyrene. Papir som ifølge forskere er relatert til regulering av nevritogenese (produksjon av aksoner og dendritter av nevroner).

De handler også i aksonal vekst. Disse prionproteinene er til og med involvert i utviklingen av cerebellar -kretsen. På grunn av dette antas det at fraværet av disse Prions PRP (c) innebærer en forsinkelse i motorens utvikling av gnagere.

Nevrobeskytter

I studier på overuttrykk av PRP (C) på grunn av orientering av gener, ble det funnet at fraværet av disse prionene forårsaker problemer med blod vanning på noen steder i hjernen (akutt cerebral iskemi).

Dette betyr at prionproteiner fungerer som nevrobeskyttere. I tillegg er det påvist at overuttrykk av PRP (C) kan redusere eller forbedre lesjoner forårsaket av iskemi.

Perifert nervesystem

Nylig ble den fysiologiske funksjonen til PRP (C) oppdaget ved opprettholdelse av perifer myelin.

Kan tjene deg: dystrofin: Kjennetegn, struktur og funksjoner

Under en laboratorieundersøkelse ble det oppdaget at i fravær av prionprotein utviklet laboratoriemus nervemangel som overfører informasjon fra hjernen og ryggmargen, i det som kalles perifer nevropati.

Celledød

Det er noen prionproteiner, og er lokalisert i andre deler av kroppen annet enn hjernen.

Funksjonene til slike proteiner er å initiere, regulere og/eller kontrollere celledød, når kroppen blir angrepet (for eksempel av vuloner), og dermed forhindre utbredelse av patogenet.

Denne særegne funksjonen til disse proteinene får forskere til å tenke på den mulige viktigheten av ikke -smittsomme prioner i kampen mot patogener.

Langtidsminne

En studie utført ved Stowers Institute, i Missouri, EE. Uu., Han viste at PRP -prioner kan ha en funksjon i opprettholdelsen av langvarig minne.

Studien avdekket at visse prionproteiner kan kontrolleres for å arbeide med å opprettholde de fysiologiske funksjonene til langtidsminnet.

Mother Cell Renewal

En undersøkelse av prionproteiner som kommer til uttrykk i stamvevceller, avslørte at alle disse stamcellene (hematopoietiske), uttrykker prionproteiner i cellemembranen deres. Så det antas at de deltar i den komplekse og veldig viktige prosessen med cellefornyelse.

Sykdommer forårsaket av prioner

De vanligste prionsykdommene er:

Creutzfeldt-Jakob (ECJ) sykdom (ECJ)

Regnet som den vanligste prionsykdommen blant mennesker, er det en kosmopolitisk patologi, det vil si verdensomspennende distribusjon. Det kan oppstå arv (familie), sporadisk eller smittsom.

Gerstmann-Stramussler-Scheinker sykdom

Det er en sykdom forårsaket av prioner i en arvelig smittsom eller autosomal dominerende encefalisk prosess. Sykdommen manifesteres hos personer fra 40 til 60 år.

Prionopati med variabel proteasefølsomhet

Det er en veldig sjelden sykdom, til det punktet at forekomsten er 2 til 3 tilfeller per 100 millioner innbyggere. Patologi ligner på Gerstmann-Stramussler-Scheinker sykdom.

Lethal søvnløshet

Det er en arvelig eller kjent sykdom, selv om den også kan forekomme sporadisk. Det er kjent at sykdommen skyldes en dominerende arvelig eller autosomal mutasjon.

Kan tjene deg: endemiske arter

Kuru

Denne prionsykdommen er bare påvist hos innbyggere i Papua Ny -Guinea. Det er en sykdom relatert til kannibalisme og den kulturelle tradisjonen for duellen for de døde, der disse menneskene spiser den menneskelige hjernen.

Sykdommer hos dyr

Blant patologiene produsert av prion hos dyr er svongiform encefalopati bovine. Denne sykdommen ødela ødeleggelser i Europa, i folkehelsen, den av dyr og i økonomien i de berørte landene.

Andre sykdommer hos dyr er skrapende, overførbar encefalopati av mink, kronisk slitasje sykdom (i hjort) og feline spongiform encefalopati.

Disse sykdommene, som de som er presentert hos mennesker, mangler en effektiv behandling, så forebygging er grunnleggende, spesielt etter kontagiene hos mennesker som oppstod på grunn av forbruk av kjøtt av infiserte kuer.

Behandlinger

Til dags dato er ingen kur mot prionsykdommer kjent. Behandlingen er symptomatisk. Pasienter anbefales å planlegge palliativ omsorg og genetisk analyse og råd for familiemedlemmer anbefales.

Et bredt utvalg av medisiner er testet hos pasienter med prionsykdommer, for eksempel antiviral, antitumor.

Imidlertid er det foreløpig ingen bevis som indikerer at noen av disse reduserer symptomene eller forbedrer de syke overlevelsen.

Forebygging

Prons er motstandsdyktige mot en rekke fysiske og kjemiske endringer. Imidlertid brukes forskjellige teknikker for å unngå forurensning av pasienter med forurensede kirurgiske instrumenter.

Blant de mest brukte teknikkene er å sterilisere utstyr i en autoklav ved 132 ° C i en time og deretter senke instrumentene i natriumhydroksid i minst en time til.

På den annen side har Verdens helseorganisasjon (WHO) utviklet tiltak for å unngå spredning av prionsykdommer. Denne organisasjonen etablerer regler for håndtering av forbudte eller potensielt risikable vev som: øyne, hjerne, tarm, mandler og ryggmarg.

Referanser

1. Prion, smittsom middel. Gjenopprettet fra Britannica.com.
2. Hva er en prion? Gjenopprettet fra Scientifican.com.
3. Prion. Innhentet fra.Wikipedia.org