Metylmalonsyrestruktur, egenskaper, syntese, bruk

Han Metylmalonsyre Det er en organisk forbindelse hvis kjemiske formel er c₄H₆ENTEN₄ eller Hooc-ch (Cho₃) -COOH. Det er en dikarboksylsyre også kjent som 2-metylpropanodiumsyre. Det finnes i den menneskelige organismen fordi det er et derivat av metabolisme.

Metylmalonsyre er en mellomledd i metabolismen av fett og proteiner. Dens transformasjon i kroppen til en annen forbindelse avhenger av tilstedeværelsen av et enzym avledet fra kobalamin eller vitamin B12.

Menneskelig celle visualisert gjennom et fluorescensmikroskop. I sin cytoplasma dannes metylmalonsyre. Blågrønn: kjerne. Rød: Membran. Marc Vidal [CC By-SA 4.0 (https: // creativecommons.Org/lisenser/by-SA/4.0)]. Kilde: Wikimedia Commons.

Når konsentrasjonen i blodserum når høye verdier, mistenkes det problemer som vitamin B12 -mangel eller genetisk mangel på noen enzymer. Av denne grunn er den mest relevante bruken for bestemmelse av vitamin B12 -mangel.

Høye verdier av metylmalonsyre kan generere problemer i nervesystemet og nyrene. Hvis nivåene er for høye, kalles en metabolsk lidelse aciduria, som et helbredende medikament ikke er funnet, siden det bare har blitt klart å kontrollere det til en viss grad.

Imidlertid studerer medisinske forskere nye måter å behandle aciduria forårsaket av metylmalonsyre.

[TOC]

Struktur

Metylmalonsyre dannes av en hoved 3 -karbonkjede som sentrum har en metylgruppe -CH₃ og karbonbunnen i endene tilhører grupper -coh. Derfor er det en dikarboksylsyre.

Malonisk eller 2-metylpropanodiosyremolekylstruktur. Fvasconcellos 18:59, 26. mai (UTC) [Public Domain]. Kilde: Wikimedia Commons.

Nomenklatur

- Metylmalonsyre

- 2-metylpropanodiumsyre

- 1,1-acidikarboksylsyre

- MMA (akronym for engelsk Metylmalonsyre)

Egenskaper

Fysisk tilstand

Fast.

Molekylær vekt

118,09 g/mol

Smeltepunkt

135 ºC

Løselighet

I vann: 679,0 mg/ml

Dissosiasjonskonstant

Pk_til = 3.12 (ved 20 ºC)

Plassering i naturen

Det er en menneskelig metabolitt. Det betyr at det dannes under visse metabolismeprosesser, spesielt fett og proteiner. Han ble isolert fra menneskelig urin for første gang i 1957. Det er hovedsakelig lokalisert i cellcytoplasmaet til nyrene og leveren.

Det kan tjene deg: Ritchter-Wenzel Law: Hva er, historier, uttalelser, eksempler

Konsentrasjonen over normale verdier er assosiert med mange sykdommer, for eksempel vitamin B12 -mangel eller kobalamin -sjonglering, mangel på noen enzymer som mutase, Fumarasa, blant andre, som kan være forårsaket av genetiske defekter.

Tidlig påvisning av en negativ kobalaminbalanse i kroppen utføres ved å bestemme økningen i metylmalonsyre i serum. Med andre ord, når det er vitamin B12 -mangel, stiger konsentrasjonen av MMA i serum.

MMA forstyrrer produksjonen av energi i mitokondriene ved hemming av succinat-dishydrogenase, et proteinkompleks elektrontransportør.

Mitokondrier, cellens sted der malonsyre kan forstyrre normale metabolismeprosesser. Louisa Howard [Public Domain]. Kilde: Wikimedia Commons.

Følgelig kan en høy MMA ha en negativ effekt på helse. Dens negative effekt på nervesystemet og nyrene er rapportert. På den annen side genererer et veldig stort overskudd av MMA aciduria.

Trening i menneskekroppen

MMA ligger i organismen som en del av L-metylmalony-CoA-koenzym. Når det er en funksjonsfeil i L-metylmalonyl-CoA-Mutasa-enzymet, dannes MMA.

L-metylmalonil-CoA-mutase-enzymet krever adenosyl-chobalamin. Derfor, når det ikke er nok audeksyl-kolamin, oppnås overflødig MMA.

Normal mengde MMA i humant blodserum

I følge studier i USA påvirker personens rase eller etnisitet det normale MMA -innholdet i blodserumet.

Blodanalyselaboratorium. Forfatter: Darko Stojanovic. Kilde: Pixabay.

Personer med ikke-spanskt hvit rase har en konsentrasjon av MMA i serum som er betydelig større enn for spansk-mejikanske mennesker og at ikke-spansktalende afro-Descendant mennesker, sistnevnte er den laveste konsentrasjonen av MMA i serum i serum. Det ble også funnet at personens alder har innflytelse på MMA -nivået.

Kan tjene deg: Beer-Lambe Law

MMAs konsentrasjon begynner å øke etter 40 år og fortsetter å øke med alderen. Etter 70 år øker det brått.

Det siste kan tilskrives en forverret nyrefunksjon. Det er imidlertid ikke klart om overskuddet av MMA skader nyrene eller om skaden på nyrene av andre grunner forårsaker økning av MMA.

Sykdom assosiert med høye nivåer av metylmalonsyre

Tilstedeværelsen av veldig høye nivåer av MMA forårsaker en metabolsk lidelse som kalles aciduria eller acidemia av MMA.

Det fremmes av en delvis eller total mangel på metylmalonil-CoA-mutaene.

Det er ingen godkjente terapier mot denne sykdommen. Håndteringen reduseres til reduksjonen i proteininntak, karnitin og co -funder og medisinsk overvåkningstilskudd.

Imidlertid er det utviklet en mulig terapi som består av intravenøs administrering av et innkapslet messenger -RNA i biologisk nedbrytbare lipidnanopartikler.

Forfatter: Frolicsomep. Kilde: Pixabay.

Dette messenger-RNA koder for dannelsen av metylmalonil-CoA-mutase-enzymet, noe som fører til reduksjon av MMA i plasma.

Syntese

En av den sympthemaloniske laboratoriesyresyntesen som har fått oppmerksomhet er den av kaliumakrylatreaksjonen med kaliumtracarbonylhylohydrophero i 4 timer ved 70 ° C under karbonmonoksidatmosfære ko -karbonmonoksid.

Reaksjonen er katalytisk og veldig reproduserbar, der myke forhold og ytelse større enn 95% høydepunkt. Det var den første hydrokarboksyleringen av akrylsyre som ga MMA.

Kan tjene deg: pasteur pipette

Jeg bruker som biomarkør for vitamin B12 eller kobalaminmangel

Høye nivåer av MMA i blodserum har vært assosiert med vitamin B12 -mangel. Det anslås at MMA -konsentrasjonen øker i serum før kobalaminreduksjonen blir påvist i serum eller forårsaker skade på kroppen.

I studier utført til veganske og ovo -vegetariske mennesker har serum MMA blitt brukt for å bestemme vitamin B12 -mangel.

Menneskelige blodprøver. Kilde: Pixabay.

Enkelte forskere fant at metforminbehandling av pasienter med diabetes type 2 er assosiert med en økning i serum MMA -konsentrasjon. Denne effekten øker med metforminbehandlingstid og er assosiert med reduksjonen i vitamin B12 -nivåer hos disse pasientene.

I tillegg er MMA testet for å bestemme vitamin B12 -mangel hos pasienter med kreftfremkallende svulster og også hos gravide.

Imidlertid antyder andre forskere at bruken av MMA -konsentrasjonen i serum for å bestemme vitamin B12 -mangel er begrenset hos pasienter med en normal nyrefunksjon og hos veldig unge mennesker.

Referanser

1. ELLER.S. National Library of Medicine. (2019). Metylmalonsyre. Gjenopprettet fra: Pubchem.NCBI.NLM.NIH.Gov.
2. Ganji, v. og kafai, m.R. (2018). Befolkningsreferanseverdier for serummetylmalonsyrekonsentre og dets forhold til alder, kjønn, rasetnisitet, supplementbruk, nyrefunksjon og serum-vitamin B12 i den post-folske syrens befestning. Næringsstoffer 2018, 10 (1): 74. NCBI kom seg.NLM.NIH.Gov.
3. Gallego-Narbón, a. et al. (2018). Metylmalonsyrenivåer og deres forhold til cobalamintilskudd på spansk vegetarianer. Plant Foods for Human Nutrition 2018, 73 (3): 166-171. NCBI kom seg.NLM.NIH.Gov.
4. Ut, m. et al. (2018). Langvarig behandling med metformin i type 2-diabetes og metylmalonsyre: Post hoc-analyse av en randomisert kontrollert 4.3 års rettssak. Journal of Diabetes og dets komplikasjoner. Volum 32, utgave 2, februar 2018, side 171-178. Gjenopprettet fra Scientedirect.com.
5. An, d. et al. (2017). Systemisk messenger RNA -terapi som en behandling for metylmalonsyreemi. Cell Reports 2017, 21 (12), 3548-3558. Gjenopprettet fra Scientedirect.com.
6. Vashi, p. et al. (2016). Metylmalonsyre og homocystein som indikatorer på vitamin B-12-mangel i kreft. PLoS One 2016 11 (1): E0147843. NCBI kom seg.NLM.NIH.Gov.
7. Choi, r. et al. (2016). En prospektiv studie på serummetylmalonisk og homocystein hos gravide. Næringsstoffer 2016, 8 (12): 797. NCBI kom seg.NLM.NIH.Gov.
8. Brunet, J.-J. og passelaigue, og. (1990). Fullt regioselektiv katalytisk karbonylering av akryl stammer: Syntese av metylmalonsyre med jernpentakarbonylkatalysert hydrokarboksylering av akrylsyre. Organometallicals 1990, 9, 1711-1713. Gjenopprettet fra puber.ACS.org.