Globosider hva som er, struktur, biosyntese, funksjoner

Hva er globosider?

De Globosider De er en type sfingolipider som tilhører den heterogene familien av glukoesfingolipider og er preget av å ha i sine strukturer en polar gruppe sammensatt av glykanos av kompleks struktur forent til et skjelett av ceramid av en B-glykosidisk binding.

De er klassifisert i "Globe" -serien med glykosfingolipe.

I motsetning til andre sfingolipider, er Globósides normale bestanddeler av cellemembraner av ikke -nerve systemiske organer hos mange pattedyr. For eksempel nyrer, tarm, lunger, binyrene og erytrocytter.

Som alle membranlipider har Globóside viktige strukturelle funksjoner i dannelsen og bestillingen av lipid -dobbeltlag.

Imidlertid, i motsetning til deres sure eller fosforylerte kolleger, er imidlertid ikke Globósides funksjon så relatert til produksjonen av signalmolekyler, men snarere med deres deltakelse som en del av glyconjugates i plasmamembranen.

Struktur av Globosider

De deler noen strukturelle og funksjonelle likheter med de andre medlemmene av GlucoSphingolipid -gruppen: cerebrosider, gangliasider og sulfatider; Blant dem sammensetningen av hovedskjelettet og ved -produktene i metabolismen.

Globosidene skiller seg imidlertid fra sure glykosfingolipider (som gangliaer) med hensyn til belastningen av karbohydratpolargruppene, siden de er elektrisk nøytrale.

Disse polare hodegruppene har normalt mer enn to sukkermolekyler, blant dem ofte funnet D-glukose, D-galaktose og N-acetyl-D-galaktosamin, og i mindre grad fucosa og fucosa og fucosa N-Acetylglukosamin.

Kan tjene deg: Tett binde stoff: Karakteristikker og funksjoner

Som det som skjer med de andre sfingolipidene, kan globosidene være veldig forskjellige molekyler, enten under hensyntagen til de flere kombinasjonene av fettsyrer forenet til sfinxine skjelettet eller de mulige variasjonene av oligosakkaridekjeder i den hydrofile delen.

Biosyntese av Globosider

Ruten begynner med syntesen av ceramid i endoplasmatisk retikulum (ER). For det første sfinxine skjelettet for kondensering av en L-serin og en palmitail-CoA.

Ceramiden genereres senere ved virkningen av ceramidenzymer synthesas, som kondenserer et annet molekyl av fett-CoAA-syre med sfingosinskjelettet i karbonet i posisjon 2.

Selv i ER kan de produserte keramidene modifiseres ved tilsetning av en galaktoserester for å danne Galacta Ceramidas (Galcer), eller de kan i stedet transporteres til Golgi -komplekset godt ved virkningen av ceramidoverføringsproteiner (konkurranse) eller etter midler av vesikulær transport.

I Golgi -komplekset kan ceramidene være glykosiladas for å produsere Gluco Ceramidas (Glccer).

Tillegg av kompleksitet

Glccer er produsert på det cytosoliske ansiktet til den tidlige Golgi. Det kan deretter transporteres til kompleksets luminal ansikt og deretter glykosyleres med spesifikke glykosidase -enzymer som genererer mer komplekse glykosfingolipider.

De vanlige forløperne for alle glykosfingolipider syntetiseres i Golgi -komplekset ved virkning av glykosyltransferaser fra galcer eller glccer.

Disse enzymene overfører spesifikke karbohydrater fra tilstrekkelig nukleotidsukker: UDP-glukose, UDP-galaktose, CMP-sialinsyre, etc.

Når Glcccer passerer gjennom Golgi Vesicular Traffic System, er det Galactosilada å produsere Lactosilceramide (Laccer). Laccer er grenpunktet som forløperne til de andre glykosfingolipidene syntetiseres fra, det vil si molekylet som mer avfall deretter tilsettes nøytrale sukkerarter. Disse reaksjonene blir katalysert av spesifikke globósidosymptomer.

Kan tjene deg: Trombin Tid: Foundation, Procedure, Pathologies

plassering av Globosider

Disse lipidene finnes hovedsakelig i menneskelige stoffer. Som mange glykosfingolipider, er globosider beriket i det ytre ansiktet av plasmamembranen til mange celler.

De er spesielt viktige i humane erytrocytter, der de representerer hovedtypen av celleoverflate glukolipid.

I tillegg, som angitt ovenfor, er de en del av settet med glyconjugates av plasmamembranene til mange ikke-nervøse organer, hovedsakelig nyrene.

Funksjoner av Globosider

Funksjonene til Globósides har ikke blitt fullstendig avklart, men det er kjent at noen arter øker spredningen og cellemotiliteten, i motsetning til hemming av disse hendelsene forårsaket av noen gangliasider.

En glykosylert tetra globóside, GB4 (Gallnacβ3Galα4Galβ4Glcβcer), fungerer i den stedssensible gjenkjennelsen av strukturelle forstyrrelser av erytrocytter under cellulære adhesjonsprosesser.

Nyere studier har bestemt involvering av GB4 i aktivering av ERK -proteiner i cellulære linjer med karsinomer, noe som kan bety deres deltakelse i tumorinitiering. Disse proteinene tilhører mitogenaktivert protein signaleringsfoss (MAPK), som består av RAF-, MEK- og ERK -elementene.

Deltakelsen som reseptorer for noen bakterielle giftstoffer i Shiga -familien, nærmere bestemt GB3 Globóside (GALα4GALβ4GLCβCER), også kjent som CD77, uttrykt i umodne B -celler; også som reseptorer for HIV -vedheftingsfaktor (gp120) og ser ut til å ha implikasjoner i visse typer kreft og andre sykdommer.

Relaterte patologier

Det er mange typer lipidose hos mennesker. Globosider og deres metabolske ruter er relatert til to spesielle sykdommer: Fabrys sykdom og Sandhoffs sykdom.

Det kan tjene deg: Forholdet mellom tilpasning og naturlig utvalg

Fabry sykdom

Det refererer til en arvelig systemisk lidelse knyttet til sex, sett for første gang hos pasienter med flere fiolette flekker i navlestrengen. Det påvirker organer som nyrer, hjerte, øyne, lemmer, en del av gastrointestinal og nervesystem.

Det er produktet av en metabolsk defekt i ceramiden.

Sandhoffs sykdom

Denne patologien ble opprinnelig beskrevet som en variant av Tay-Sachs sykdom, relatert til metabolismen til gangliasidene, men dette presenterer også akkumulering av Globóside i Viscera. Det er en arvelig lidelse med autosomale recessive mønstre som gradvis ødelegger nevroner og ryggmarg.

Det har å gjøre med fraværet av enzymets skjemaer A og B-N-Heksosaminidase -acetyl på grunn av mutasjoner i genet Hexb. Disse enzymene har ansvaret for et av nedbrytningstrinnene i noen glykosfingolipider.

Referanser

1. Bieberich, e. (2004). Integrering av glykosfingolipidmetabolisme og beslutninger om cellestrøm i kreft og stamceller: gjennomgang og hypotese. Glycoconjugate Journal, tjueen, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, r., Marsson, e., Warshaw, a., & Laster, l. (1967). Enzymatisk defekt ved Fabys sykdom. New England Journal of Medicine, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, G., Capasso, s., Sticco, l., & Russo, d. (2013). Glykosfingolipider: syntese og funksjon. FEBS Journal, 280, 6338-6353.