Glykogenolysestadier, destinasjon for glukose, regulering, sykdommer

De glukogenolyse Det er lysisprosessen eller glykogenbrudd. Det er en enzymatisk vei av katabolsk type (ødeleggelse) som innebærer nedbrytning av glykogen og glukose-6-fosfatfrigjøring.

Glykogen er et stoff som brukes som en glukosereserve. Det finnes i cytoplasmaet til cellene og er spesielt rikelig i lever- og muskelcellene til dyrene.

Det er et molekyl som noen forfattere definerer som et "glukosetre", siden det har en forgrenet struktur. Det er en homopolymer sammensatt av gjentatte enheter av glukoseavfall, som binder seg til hverandre gjennom α-1,4 koblinger, og α-1,6.

Når det er behov for glukose, kan dette oppnås fra flere kilder: ved glukogenolyse, av glukose som sirkulerer i blod eller mekanismene for glukoseproduksjon ved hjelp av ikke -glukosidiske stoffer. Denne siste mekanismen kalles glukoneogenese og forekommer hovedsakelig i leveren og nyren.

[TOC]

Hvor kommer det og hvor glukosen er rettet?

- Blodsukker kommer fra fordøyelsessystemet og de nesten eksklusive bidragsprosessene i leveren.

- Når glykogenolyse oppstår i muskler, kommer den frigjorte glukosen inn i de metabolske prosessene som er ment ved produksjon av ATP (celleenergi).

- I leveren passerer glukosen fra glukogenolyse inn i blodet, og gir samtidig en økning i blodsukker (blodsukkerkonsentrasjon).

Stadier av glykogenolyse

Ordning av et segment av et glykogenmolekyl der de to typene glykosidiske koblinger er vist (ALFA 1.4 og ALFA 1.6) (Kilde: GKFXTalk 12:08, 5. september 2017 (UTC) / offentlig domene, via Wikimedia Commons)

Glykogenolyse er en prosess som ikke kan betraktes som motsatt syntese av glykogen eller glukogenese, det er en annen bane.

Fase 1: Liberasjon av glukoseavfall 1-fosfat

Glykogen-nedbrytning begynner med virkningen av et spesifikt enzym kalt fosforylasegykogen, som er ansvarlig for å "bryte" α-1,4 glykogenbindinger, frigjøre glukose 1-fosfat. Den delte mekanismen er en fosforolyse.

Kan tjene deg: Scarpa Triangle: grenser, innhold, betydning

Takket være dette enzymet er glykosidavfallet av de ytterste kjedene til glykogen delt, til det er omtrent fire glukoserester på hver side av hver gren.

I glykogen er glukosemolekyler koblet sammen med α-1,4 bindinger, men på forgreningssider er koblingene av type α-1,6.

Fase 2: Eliminering av konsekvenser

Når fire glukoserester nær grenpunktene, et enzym, overfører α-1,4 → α-1.4 glukanoverføring en trisakkaridenhet fra en gren, og etterlater eksponert grenpunktet 1 → 6.

Unremning-enzymet, spesielt amylen 1 → 6 glukosidase, hydrolyserer a-1,6-bindinger. På denne måten, på grunn av sekvensiell virkning av disse tre enzymene (fosforylase, glukanoverføring og unreming enzym), oppstår den komplette glykogensplittet.

1-fosfatglukose fra glykogen blir transformert til 6-fosfatglukose gjennom en reversibel reaksjon katalysert av fosfoglukomutase. I denne reaksjonen er karbonfosfat 1 "stum" til karbon 6 på grunn av dette enzymet, og det er slik glukogenolyse ender.

Glukosemål

I leveren er det et enzym kalt glukose 6-fosfatase som fjerner glykose karbonfosfat og gjør det "gratis" glukose, som transporteres gjennom cellevegger og passerer i blodet.

Muskelen kan ikke bidra med glukose til sirkulasjonsstrømmen, siden den ikke har slikt enzym og fosforylert glukose er "fanget" inne i muskelcellene.

Glukose 6-fosfat i muskelen går inn i glykolyse, katabolsk prosess som er bestemt for ATP-produksjon (adenosin tryfosfat), spesielt viktig under anaerob muskelsammentrekning.

Regulering

Glykogenmetabolisme reguleres av balansen i aktiviteten til to enzymer; En som brukes til syntese, som er glykogensintetase og en annen som brukes til splitting, som er glykogen-fosforylase.

Balansen i aktiviteten til disse enzymene vil stimulere syntese eller nedbrytning av glykogen. Reguleringsmekanismer gis gjennom underlag og gjennom et komplekst hormonelt system som involverer minst fire hormoner: minst fire hormoner:

Kan tjene deg: Lumbal Square: Origin, Insertion, Functions, Disorders

- adrenalinet

- noreprenalin

- glukagon og

- insulin

- Glukogenolyseregulering i leveren

Leveren (kilde: Den opprinnelige opplasteren var flonight på engelsk Wikipedia.Lyversjoner ble lastet opp av solarkain på i.Wikipedia. / Offentlig domene, via Wikimedia Commons)

Hormoner kan virke gjennom en andre messenger som kan være AMPC eller kalsiumioner.

AMPC aktiverer glykogen-fosforylase og samtidig inaktiv til glykogen-sinetase. Av denne grunn øker og reduserer eller hemmer katabolismen glykogensyntese (anabolisme).

Adrenalin og noradrenalin

Adrenalin og noradrenalin, som virker gjennom ß-adrenerge reseptorer, og glukagon, som virker gjennom spesifikke reseptorer, øker AMPC-nivåene i leverceller. Denne AMPC-økningen aktiverer glykogen-fosforylase og glykogenkatabolisme begynner.

Adrenalin og noreparanalin stimulerer også glukogenolyse ved en uavhengig AMPC-mekanisme og gjennom α1-adrenerge reseptorer. Denne mekanismen stimulerer kalsiummobilisering fra mitokondrier.

Insulin

Insulin øker aktiviteten til et enzym kalt fosfodiesterase, ansvarlig for å ødelegge AMPC. Som en konsekvens av effekten av insulin på leveren, reduseres AMPC -nivåene, så fosforylaseaktivitet reduseres og synthesase øker.

Balansen i denne hormonelle aktiviteten er den som bestemmer "retningen" for glykogenmetabolismen.

- Glykogenolyseregulering i muskler

MUSCLE (Kilde: Stiller Beobachter fra Ansbach, Tyskland/CC av (https: // CreativeCommons.Org/lisenser/av/2.0) via Wikimedia Commons)

Glykogenolyse i muskelen øker umiddelbart etter starten av muskelsammentrekning. Kalsium er mellomledd som synkroniserer aktiveringen av fosforylase med sammentrekning.

Kalsium aktiverer en Quinasa-fosforylase som igjen aktiverer muskelglykogen-fosforylase eller myofosforylase, dette enzymet er forskjellig fra det som finnes i leveren, men det har samme funksjon.

Insulin øker 6-fosfat glukosenivåer i muskelceller, og fremmer glukoseinntreden fra sirkulasjonsstrømmen. Ved å øke glukose 6-fosfat, stimuleres glykogen-sinetase DE-lasforilering og den påfølgende aktiveringen.

Kan tjene deg: sarkomro

Nettoresultatet er en økning i muskelglykogenese og en reduksjon eller hemming av glykogenolyse.

Sykdommer relatert til glykogenlagring

Den arvelige mangelen på noen spesifikke enzymer som er nødvendige for lever- og muskulære metabolismer av glykogen er en av årsakene til glykogenlagringssykdommer.

Disse sykdommene er navngitt sammen som glykogenese. Avhengig av den nåværende enzymatiske feilen, er de oppført av typer I til VIII og blir lagt til i den grad de blir oppdaget.

Noe glykogenese er dødelig i veldig tidlige stadier av livet, deretter noen eksempler.

De enzymatiske feilene som er til stede i glukogenose genererer en overdreven akkumulering av glykogen, hovedsakelig i leveren, muskelen og/eller nyre. Imidlertid er det glykogenese som forårsaker denne effekten på erytrocytter eller lysosomer.

Von Gierkes sykdom

Type I glykogenese kalles von Gierkes sykdom og er ledsaget av en 6-fosfatase glukoseinsuffisiens, noe som øker glykogenbelastningen i hepatocytter og renale tubulære celler. Pasienten har hypoglykemi, ketose, laktacidemi og hyperlipidemia.

McArdle sykdom

I MCARDLE TYPE V-sykdom er det en muskel-fosforylase glykogent underskudd, som oversettes til en svikt i muskelglukogenolyse. Følgelig er det lite treningstoleranse, laktatnivåer med lavt blod etter trening og veldig høye glykogennivåer i muskelceller.

Hers 'sykdom

I type VI glykogenese eller hennes sykdom er underskuddet av leverglykogen-fosforylase-enzymet. I disse tilfellene er det en økning i leverglykogen med en tendens til hypoglykemi.

Referanser

1. Hvit, a., & Blanco, G. (2017). Kapittel 14-karbohydratmetabolisme. Medisinsk biokjemi; Hvit, a., Hvit, g., Eds, 283-323.
2. Ha, c. OG., & Bhagavan, n. V. (2011). Essentials of Medical Biochemistry: Med kliniske tilfeller. Akademisk presse.
3. Jones, k. M. (1990). Biokjemi: av j. David Rawn, Neil Patterson Publications, (1105 sider) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K., Granner, d. K., Mayes, s. TIL., & Rodwell, V. W. (2014). Harpers illustrerte biokjemi. McGraw-Hill.
5. Ma vegger-flores, mohiuddin ss. Biokjemi, glykogenolyse. [Oppdatert 2020 24. februar]. I: Statpearls [Internett]. Treasure Island (FL): Statpearls Publishing; 2020 jan-. Tilgjengelig fra: NCBI.NLM.NIH.Gov