Mitokondrier

Hva er mitokondrier?

Mitokondrier er karakteristiske intracellulære organeller av alle eukaryote celler. De har ansvaret for en viktig del av den cellulære energimetabolismen og er det viktigste produksjonsstedet for ATP i celler med aerob metabolisme.

Disse organellene er sett på et mikroskop, og ligner på en bakterie og deler med prokaryotene mange av deres genetiske egenskaper som tilstedeværelsen av et sirkulært genom, av bakterielle ribosomer og overføring av overføring som ligner på de andre prokaryotene.

Endosimbiotisk teori foreslår at disse organellene oppsto i de eukaryote foreldrene for millioner av år siden fra prokaryote celler som "parasitiserte" primitive eukaryoter, og ga dem muligheten til å leve i aerobiose og bruke oksygen for å oppnå energi, motta i bytte mot tilflukt og næringsstoffer.

Siden genomet må ha blitt redusert, ble dannelsen av disse organellene i stor grad avhengig av import av proteiner som er syntetisert i cytosol fra gener som er kodet i kjernen, også av fosfolipider og andre metabolitter, som tilpasset komplekse transportmaskiner.

I dag er det kjent at mitokondrier fungerer som "kraftkildene" for alle aerobe eukaryote celler og at Krebs -syklusen oppstår, syntese av pyrimidiner, aminosyrer og noen fosfolipider. Inni i oppstår også oksidasjon av fettsyrer, der store mengder ATP oppnås.

Som i alle celleorganismer, er mitokondriell DNA utsatt for mutasjoner, noe som oversettes til mitokondrielle dysfunksjoner som ender med nevrodegenerative lidelser, kardiomyopatier, metabolske syndromer, kreft, døvhet, blindhet og andre patologer.

Generelle kjennetegn ved mitokondrier

Mitokondrier elektronisk mikroskopi i humane lungeceller (kilde: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitokondrier er ganske store cytosoliske organeller, deres størrelse overstiger den av kjernen, vakuolene og kloroplastene til mange celler; Volumet kan representere opptil 25% av det totale volumet av cellen. De har en karakteristisk form som ligner på en orm eller en pølse og kan måle flere mikrometer i lengde.

De er organeller omgitt av en dobbel membran som har sitt eget genom, det vil si inni det er et fremmed (annerledes) DNA -molekyl til DNA som er inneholdt inne i cellekjernen. De har også sin egen overføring og overføring RNA.

Til tross for det ovennevnte, er de avhengige av kjernefysiske gener for produksjon av de fleste av deres proteiner, som er spesielt merket under deres oversettelse til cytosolen som skal transporteres til mitokondriene.

Mitokondrier er delt og multiplisert uavhengig av celler; Delingen skjer ved mitose, noe som resulterer i dannelse av en mer eller mindre nøyaktig kopi av hver. Med andre ord, når disse organellene er delt, gjør de det "del av halvparten".

Mengden mitokondrier i eukaryote celler avhenger sterkt av celletypen og deres funksjon; Det vil si i samme vev av en flercellulær organisme kan noen celler ha et større antall mitokondrier enn andre. Eksempel på dette er hjertemuskelceller, som har rikelig antall mitokondrier.

Mitokondrierfunksjoner

3D -animasjon av en mitokondrier

Mitokondrier er essensielle organeller for aerobe celler. Disse fungerer i integrering av mellomliggende metabolisme i flere metabolske ruter, hvor oksidativ fosforylering for produksjon av ATP i celler i celler.

Kan tjene deg: diploide celler

Inne i oksidasjonen av fettsyrer oppstår Krebs -syklusen eller trikarboksylsyrer, ureasyklusen, ketogenese og glukoneogenese. Mitokondrier har også en del i syntesen av pyrimidiner og noen fosfolipider.

De er også involvert i en del av metabolismen av aminosyrer og lipider, i syntesen av hemo -gruppen, i homeostase av kalsium og i prosessene med programmert celledød eller apoptose.

Mitokondrier i lipid- og karbohydratmetabolisme

Mitokondrier illustrasjon

Glykolyse, glukoseoksidasjonsprosessen for å trekke ut energi i form av ATP, forekommer i det cytosoliske rommet. I celler med aerob metabolisme, pyruvat (sluttproduktet av den glykolytiske ruten per se) blir transportert til mitokondriene, hvor det fungerer som et underlag for den enzymatiske kompleks pyruvatdehydrogenase.

Dette komplekset har ansvaret for diktering av pyruvat til CO₂, NADH og Acetyl-CoA. Det sies at energien i denne prosessen er "lagret" i form av acetyl-CoA-molekyler, siden dette er de som "kommer inn" Krebs-syklusen, der dens acetyldel er fullstendig oksidert til CO₂ og vann.

På samme måte blir lipidene som sirkulerer gjennom blodomløpet og kommer inn i cellene oksydert direkte i mitokondriene med midler omgang ", danner et acetyl-CoA-molekyl hver gang.

Nedbrytningen av fettsyrer ender med produksjonen av NADH og FADH2, som er molekyler med høye energielektroner som deltar i oksydreduksjonsreaksjoner.

I løpet av Krebs -syklusen elimineres CO₂ som et avfallsprodukt, i mellomtiden blir NADH- og FADH2 -molekylene transportert til elektrontransportkjeden i den indre membranen til mitokondriene, hvor de brukes i den oksidative fosforylering.

Oksidativ fosforylering

I den indre membranen til mitokondriene er enzymene som deltar i elektrontransportkjeden og den oksidative fosforylering. I denne prosessen fungerer NADH- og FADH2 -molekyler som "transportører" av elektroner, når de passerer dem fra molekylene som oksiderer til transportørkjeden.

Disse elektronene frigjør energi når de passerer gjennom transportørkjeden, og denne energien brukes til å utvise protoner (H+) fra matrisen til intermembranområdet gjennom den indre membranen, som genererer en protongradient.

Denne gradienten fungerer som en energikilde som kobles til andre reaksjoner som fortjener energi som generering av ATP ved ADP -fosforylering.

Mitokondrier deler (struktur)

Deler av mitokondriene. Kilde: Kelvinsong CC By-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Disse organellene er unike blant andre cytosoliske organeller.

- Mitokondrielle membraner

Mitokondrier, som allerede nevnt, er cytosoliske organeller omgitt av en dobbel membran. Denne membranen er delt inn i den ytre mitokondrielle membranen og den indre mitokondrielle membranen, veldig forskjellig fra hverandre og atskilt fra hverandre av intermembranområdet.

Kan tjene deg: cariocinesis

Ekstern mitokondriell membran

Denne membranen er det som fungerer som et grensesnitt mellom cytosol og mitokondriell lumen. Som alle biologiske membraner er den ytre mitokondrielle membranen en lipid -dobbeltlag som perifere og omfattende proteiner er assosiert.

Mange forfattere er enige om at forholdet mellom proteiner og lipider i denne membranen er nær 50:50, og at denne membranen er veldig lik den for gram negative bakterier.

De ytre membranproteinene fungerer i transport av forskjellige typer molekyler til intermembranområdet, mange av disse proteinene er kjent som "porinas", siden de danner kanaler eller porer som tillater fri passering av små molekyler fra den ene siden til den andre.

Intern mitokondriell membran

Metabolske prosesser og ruter i mitokondriene. Kilde: Mon Amezcua CC By-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Denne membranen inneholder et veldig stort antall proteiner (nesten 80%), mye større enn for den ytre membranen og en av de høyeste prosentene i hele cellen (det største proteinforholdet: lipid).

Det er en membran som er mindre permeabel for passering av molekyler og danner flere bretter eller rygger som er projisert mot lumen eller mitokondriell matrise, selv om antallet og arrangementet av disse brettene varierer betydelig fra en type celle til en annen, selv i samme organisme.

Den indre mitokondrielle membranen er det viktigste funksjonelle rommet til disse organellene, og dette skyldes i hovedsak dens tilknyttede proteiner.

Dens fold eller rygger oppfyller en spesiell funksjon i økningen i membranoverflaten, noe som rimelig bidrar til økningen i antall proteiner og enzymer som deltar i mitokondrielle funksjoner, det vil si i oksidativ fosforylering, hovedsakelig (elektron transportørkjede).

Intermembrane Space

Som det kan utledes fra navnet sitt, er intermembranområdet et som skiller de ytre og indre mitokondrielle membranene.

Siden den ytre mitokondrielle membranen har mange porer og kanaler som letter den frie formidlingen av molekyler fra den ene siden til den andre av den, har intermembranrom.

- Lumen eller mitokondriell matrise

Den mitokondrielle matrisen er det indre rommet til mitokondriene, og det er stedet der mitokondriell genomisk DNA er lokalisert. I tillegg er det i denne "væsken" også noen av de viktige enzymene som deltar i celleenergi -metabolismen (mengden proteiner er større enn 50%).

I mitokondriell matrise er for eksempel enzymer som tilhører Krebs -syklusen eller trikarboksylsyresyklusen, som er en av hovedveiene for oksidativ metabolisme i organismer eller aerobe celler.

- Mitokondriell genom (DNA)

Mitokondrier er unike cytosoliske organeller i celler, siden de har sitt eget genom, det vil si at de har sitt eget genetiske system, som er forskjellig fra cellen (låst i kjernen).

Mitokondriene genom består av sirkulære DNA -molekyler (for eksempel prokaryotene), hvorav det kan være flere eksemplarer for mitokondrier. Størrelsen på hvert genom avhenger mye av arten som blir vurdert, men hos mennesker, for eksempel, er dette omtrent 16 kb.

Kan tjene deg: Tracheider: Plassering, egenskaper og funksjoner

I disse DNA -molekylene er genene som koder for noen mitokondrielle proteiner. Det er også genene som koder for ribosomale RNA -er og overfører RNA som er nødvendige for oversettelsen av proteinene som er kodet av mitokondriell genom inne i disse organellene.

Den genetiske koden som brukes av mitokondrier for å "lese" og "oversette" proteiner som er kodet i genomet deres er noe annerledes enn den universelle genetiske koden.

Relaterte sykdommer

Menneskelige mitokondrielle sykdommer er en ganske heterogen gruppe av sykdommer, siden de har å gjøre med mutasjoner i både mitokondriell og kjernefysisk DNA.

Avhengig av typen mutasjon eller genetisk defekt, er det forskjellige patologiske manifestasjoner relatert til mitokondrier, som kan påvirke ethvert organsystem i kroppen og personer i alle aldre.

Disse mitokondrielle defektene kan overføres fra en generasjon til en annen ved morsruten, med X- eller autosomale ruter. Av denne grunn er mitokondrielle lidelser virkelig heterogene både i det kliniske aspektet og i de dyre spesifikke manifestasjonene.

Blant noen av de kliniske manifestasjonene relatert til mitokondrielle defekter er:

• Optisk nerveatrofi
• Barns nekrotiserende encefalopati
• Hepatocerebral lidelse
• Ungdomskatastrofisk epilepsi
• Ataksi-nevropati syndrom
• Kardiomyopatier
• Hjernesykdommer i hvit materie
• Ovariedysfunksjon
• Døvhet (tap av hørsel)

Forskjeller i dyre- og planteceller

Ordning av en mitokondrier av en eukaryotisk celle. Kilde: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Dyreceller og planteceller inneholder mitokondrier. I begge typer celler trener disse organellene ekvivalente funksjoner, og selv om de ikke er veldig viktige, er det noen små forskjeller mellom disse organellene.

De viktigste forskjellene mellom dyre- og plantemitokondrier har å gjøre med morfologi, størrelse og noen genomiske egenskaper. Dermed kan mitokondrier variere i størrelse, antall, form og organisering av indre rygger; Selv om dette også er sant for de forskjellige typer celler i samme organisme.

Størrelsen på det mitokondrielle genomet til dyrene er litt mindre enn plantene (henholdsvis ̴ 20 kb vs. 200 kb). I tillegg, i motsetning til dyremitokondrier, koder de i planteceller tre typer ribosomalt RNA (dyr koder bare to).

Imidlertid avhenger vegetabilsk mitokondrier av noe kjernefysisk overføring RNA for syntese av deres proteiner.

I tillegg til de som allerede er nevnt, er det ikke mange flere forskjeller mellom mitokondriene til dyreceller og planteceller, som rapportert av Cowdry i 1917.

Referanser

1. Alberts, f., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, d., Raff, m., Roberts, k., & Walter, P. (2015). Biologi av cellemolekylæren (6. utg.). New York: Garland Science.
2. Attardi, g., & Shatz, g. (1988). Biogenese av mithokondrier. Annu. Rev. Celle. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). I sammenligning av mithokondrier i plante- og dyreceller. Den biologiske oppslaget, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokjemi (3. utg.). San Francisco, California: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, til. (2012). Mithochondria: I sykdom og helse. Celle.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, r. M. (2015). Mithokondrier, kloroplaster i dyre- og planteceller: Betydning av konformasjonsmatching. Medical Science Monitor, tjueen, 2073-2078.